Состояния, обусловленные рассеянным склерозом, и осложнения

    Протекая у всех больных по-разному, рассеянный склероз неодинаково отражается на их физическом состоянии. То, как и насколько ограничены физические возможности больного, зависит от проявления болезни. Осложнения, обусловленные рассеянным склерозом и выражающиеся в ограничении физических возможностей больного, зависят от того, насколько эффективными были лечение и реабилитационные меры, насколько хорошими были уход и социально-медицинское обслуживание. Центры по лечению рассеянного склероза и общества больных рассеянным склерозом создавались главным образом с целью сформировать коллективы, занимающиеся исключительно вопросами, связанными с этой болезнью, досконально изучающие все проблемы, обусловленные этой болезнью, и помогающие, насколько это возможно, предотвращать осложнения и состояния, причиной которых является рассеянный склероз. Работа специализированных клиник по лечению рассеянного склероза и обществ больных рассеянным склерозом приносит многообещающие результаты.

Быстрая утомляемость

    Следствием рассеянного склероза (табл. 3), которое наблюдается почти у всех больных, является повышенная утомляемость. Ее причины не совсем ясны. Возможно, она связана с ограничением функций коры надпочечников, отвечающих за физическую работоспособность. Хронические воспалительные процессы всегда приводят к ослаблению деятельности коры надпочечников, которое рано или поздно проявляется в ходе течения болезни. Еще одной причиной может быть сниженная интенсивность обмена веществ в центрах нервной системы, являющихся регуляторами энергии и тесно связанных с вегетативными центрами промежуточного мозга, которые участвуют в регулировании деятельности иммунной системы. Эта причина представляется более вероятной, так как подобная повышенная утомляемость свойственна часто болеющим ослабленным людям. Она выражается в том, что чувство переутомления при длительной физической и умственной работе у них наступает раньше, чем у большинства людей такого же возраста. Поэтому больным рассеянным склерозом при выполнении любой работы необходимо делать перерывы. При этом они быстрее избавляются от чувства переутомления чем здоровые люди.

Таблица 3

Состояния, обусловленные рассеянным склерозом
Повышенная утомляемость	93 %
Гипотония (пониженное кровяное давление)	78 %
Ограничение физических возможностей
Ограничение способности ходить	71 %
Ограничение функций верхних конечностей	34 %
Нарушения зрения	19 %
Изменения психики
органические	21 %
реактивные (невротические/ депрессивные)	28 %

Низкое кровяное давление

    Еще одной особенностью, которая характерна почти для всех больных рассеянным склерозом, является склонность к пониженному кровяному давлению. Вследствие нарушения деятельности центров промежуточного мозга, регулирующих кровообращение, эта особенность, очевидно, напрямую связана с причиной возникновения рассеянного склероза. Хотя в целом пониженное кровяное давление не является признаком нездоровья (как известно, при пониженном кровяном давлении редко случаются инсульты и инфаркты миокарда), оно является дополнительной причиной повышенной утомляемости больных рассеянным склерозом.

Ограничения двигательных способностей нередки, но преодолимы

    Главнейшими последствиями рассеянного склероза являются ограничения физических возможностей. Чаще всего наблюдается ограничение двигательных способностей. В легких случаях или в начальном периоде заболевания ограничение двигательных способностей выражается в уменьшении расстояния, которое может пройти больной: после более или менее продолжительного процесса передвижения у больного возникает ощущение тяжести или слабости в ногах. Почти у всех больных рассеянным склерозом в ходе болезни возникает нарушение спастики мышц ног. В более легких случаях подобное ограничение физических возможностей в повседневной жизни почти не ощутимо.

    Если одновременно у больного возникают парезы, то спастически скованные мышцы в определенной степени выполняют роль опоры. В то же время они ограничивают подвижность и затрудняют процесс передвижения, не позволяя тренировать пораженные параличом мышцы, что еще больше уменьшает их силы и возможности. Спастичность * мышц становится причиной нарушения работы

    В этом случае больному назначается медикаментозное лечение и лечебная гимнастика (см. гл. "Лечение рассеянного склероза"). Тяжелые спастические параличи приводят к таким осложнениям, как контрактуры (укорочение сухожилий и ограничение движений в суставах) и пролежни, которые необходимо своевременно предупреждать.

    По мере прогрессирования болезни у многих больных рано или поздно возникают параличи, значительно ограничивающие двигательные возможности. При этом больной вынужден пользоваться такими вспомогательными средствами, как палочка, костыли или инвалидная коляска. Нарушения равновесия и координации движений усиливают проявление спастических параличей или сами по себе влекут за собой ограничение двигательных возможностей. Тяжелого ограничения двигательных возможностей не наблюдается примерно у 1/3 больных рассеянным склерозом. Креслом-каталкой в пожилом возрасте пользуются только 1/3 больных. Инвалидное кресло необходимо около 1/3 больных в среднем возрасте и в молодости.

     Своевременное обращение к врачу и последовательное интенсивное лечение по возможности уже в первый год болезни позволяет в современных условиях облегчить течение болезни и отодвинуть наступление тяжелой инвалидности.

Ограничение двигательных способностей рук наблюдается реже

    Обычно оно возникает после ограничения двигательных способностей ног и практически никогда не возникает отдельно само по себе. Лишь у 1/4 больных, пользующихся инвалидным креслом, по мере прогрессирования болезни развивается такое значительное ограничение двигательных способностей рук, что они нуждаются в постоянной посторонней помощи. Причиной значительного ограничения двигательных способностей рук являются в большей степени нарушение координации движений (атаксия) и дрожание (тремор), чем спастические параличи, в то время как ограничение двигательных способностей ног чаще объясняется именно спастическими параличами.

Преждевременное изнашивание позвоночника и суставов

    Следствием нарушений двигательных способностей при рассеянном склерозе является преждевременный износ позвоночника и суставов. У больных рассеянным склерозом эти явления усугубляются за счет:

• повышенной нагрузки на позвоночник в результате изменения положения тела при односторонних параличах;
• большего напряжения при ходьбе вследствие паралича;
• снижение двигательной активности вследствие паралича;
• преждевременного развития остеопороза вследствие недостаточной двигательной активности и длительных или частых курсов лечения кортикостероидными препаратами, не сопровождающихся профилактическими мерами, предупреждающими развитие остеопороза.

Нарушение зрения

    Хотя нарушения зрения возникают у больных рассеянным склерозом часто, они достаточно редко приводят к тяжелой инвалидности, поскольку, как правило, являются обратимыми. Значительное снижение остроты зрения после перенесенного двустороннего неврита зрительного нерва, в результате чего больные не могли больше читать, происходило менее, чем у 4 % из всех находящихся у меня под наблюдением больных. Еще реже приводят к стойкому ограничению зрительных возможностей двоение в глазах или подергивание глазного яблока (нистагм).

    В научных целях, в первую очередь с целью наблюдения за влиянием лечения на течение болезни, степень ограничения физических возможностей больного определяется по оценочной шкале. В настоящее время чаще всего используется оценочная шкала EDSS по Куртцке, включающая в себя 10 степеней.

Суточные колебания самочувствия

    Проявление болезни, которое наблюдается почти у всех пациентов, особенно если их физические возможности ограничены, можно определить как так называемые суточные колебания самочувствия. При этом больной ощущает сильное переутомление, у него на короткое время (не более, чем на несколько часов) усиливается проявление функциональных нарушений неврологического характера. У больных, физические возможности которых не ограничены болезнью, также могут на короткое время возникнуть те функциональные нарушения, которые наблюдались у них во время последнего обострения рассеянного склероза. Суточные колебания самочувствия не являются обострениями! Они имеют обыкновение возникать при изменении погоды, при большой физической и психологической нагрузке, в состоянии стресса, при недостатке сна и заболеваниях, сопровождающихся ухудшением общего состояния здоровья. Сильнее всего они проявляются до и во время повышения температуры тела.

    Таким образом суточные колебания самочувствия всегда проявляются в условиях, которые влекут за собой изменение биоэлектрических процессов в нервных путях. Суточные колебания самочувствия не опасны, но могут вызывать у больного чувство беспокойства. Больному, наблюдая за своим самочувствием, важно установить, какие причины влекут за собой суточные колебания самочувствия, чтобы по возможности избегать их. Чаще всего ухудшение самочувствия происходит ближе к вечеру. Однако я неоднократно наблюдала, что иногда без видимых причин в течение нескольких дней или недель самочувствие больных заметно ухудшается, однако не в вечернее время, а периодически на протяжении всего дня. Нередко во второй половине дня пациенты чувствуют себя намного лучше, чем в утренние часы. Со временем больной замечает, что суточные колебания самочувствия бывают разными. По моим наблюдениям, за подобными колебаниями самочувствия иногда скрываются подпороговые (скрытые) обострения. Они не требуют специального лечения, но в то же время больной должен особенно беречься и исключать из своей жизни все факторы риска, которые могут спровоцировать обострение (см. гл. "Практические вопросы, возникающие при жизни с диагнозом "рассеянный склероз").

Стойкие нарушения умственной деятельности и изменения личности

    Последствия болезни органическо-психологического характера, т. е. стойкие нарушения умственной деятельности и изменения особенностей личности, которые напрямую связаны с рассеянным склерозом, наблюдаются только у 1/4 пациентов. Чаще всего депрессивно-невротические реакции являются следствием душевных переживаний, вызванных самим фактом болезни. У больных рассеянным склерозом наблюдаются частые смены настроения, спады и подъемы физической активности (циклотимия), Частично это объясняется причинами органического характера. Научные исследования выявили, что циклотимия больше характерна для начального периода заболевания, т. е. до наступления первого обострения. Вероятно, причиной этого является нарушение деятельности центров головного мозга, регулирующих энергоснабжение организма, среди которых находится и центр, отвечающий за состояние защитных сил организма. Очевидно, в определенной степени с этим связана и так свойственная больным рассеянным склерозом повышенная утомляемость. От многих; пациентов мне приходилось слышать, что за несколько дней до начала нового обострения они без видимых на то причин испытывали упадок сил и резкое ухудшение настроения, ощущали более чем когда-либо чувство усталости и разочарования.

    Значительные последствия болезни органическо-психического характера обычно проявляются только на поздних стадиях рассеянного склероза, протекающего в тяжелой форме. Они выражаются в нарушениях умственной деятельности, например, в нарушении концентрации внимания, расстройстве памяти, нарушении навыков счета и письма. Реже наблюдаются расстройство психической деятельности (слабоумие) и изменение личности (утрата присущих больному ранее индивидуальных черт характера), проявляющиеся в снижении критики, суждений, замедленности и непродуктивности мышления, отсутствии дистанцирования, неадекватном ситуации настроении (неуместное возбужденно-радостное настроение). По моим наблюдениям, больные рассеянным склерозом, даже те, у которых наблюдаются органические душевные или психические расстройства, в отличие от пациентов с иными болезнями центральной нервной системы никогда не бывают агрессивными или недружелюбными. Они - общительные и приветливые люди, которым благодаря этим качествам, проще найти себе помощников в отличие от других невротических больных.

Недостаточность питания и потеря веса

    Часто встречающимся осложнением при рассеянном склерозе (см. табл. 4) являются истощение (кахексия) и недостаточность питания. Их точная причина неизвестна, возможно, эти явления объясняются совокупностью причин. С одной стороны, это может быть вызвано нарушением функции усвоения пищи, регулируемой промежуточным мозгом, тогда кахексия непосредственно связана с причиной возникновения рассеянного склероза. С другой стороны, определенную роль может играть неполное усвоение пищи в кишечнике вследствие обусловленных болезнью нарушений функций кишечника или вследствие трудностей при приеме пищи, вызванных ограниченными болезнью физическими возможностями.

    Кахексия влечет за собой общее ослабление организма и длительно ограничивает двигательную активность. Недостаточность питания, в том числе и дефицит витаминов, ухудшают работу поврежденных нервных путей. Больному, который, несмотря на высококалорийный и богатый витаминами рацион питания, теряет вес, необходимо вводить витамины, делать вливания в вену раствора глюкозы и других питательных веществ или при определенных условиях прописывать дополнительное питание, например, "диету космонавтов".

Таблица 4

Осложнения при рассеянном склерозе
Потеря веса	62 %
Хронические инфекции мочевых путей	37 %
Воспаление легких	28 %
Воспаление вен (флебит)	4 %
Пролежни	23 %
Контрактуры (укорочение сухожилий)	9 %

Инфекции мочевыводящих путей

    Как следствие ограниченных физических возможностей у больных рассеянным склерозом возникают типичные осложнения. При нарушении деятельности мочевого пузыря в результате образования остаточной мочи, которая представляет собой благоприятную среду для размножения болезнетворных бактерий, часто наблюдаются инфекции мочевыводящих путей. Причинами инфекций мочевыводящих путей могут стать частое опорожнение мочевого пузыря при помощи катетера (трубки из эластичного материала, которая вводится в мочевой пузырь через мочеиспускательный канал) или использование постоянного катетера (катетера, который вводится на длительное время), поскольку инфекция может быть внесена через катетер.

    Важно своевременно предпринимать меры для предупреждения нарушений деятельности мочевого пузыря. При развитии цистита необходимо пройти соответствующий курс лечения, чтобы болезнь не стала хронической. Хронические инфекционные заболевания мочевыводящих путей опасны тем, что могут нарушить работу почек и в конечном итоге стать причиной самоотравления организма в результате почечной недостаточности (уремии). Болезнетворные бактерии могут также попасть в кровь и вызвать сепсис (заражение крови). Поэтому с хроническим инфекционным заболеванием мочевыводящих путей нужно бороться, иначе оно усиливает нарушение деятельности мочевого пузыря, образуя заколдованный круг. Кроме того, инфекционное заболевание мочевыводящих путей представляет собой постоянный воспалительный очаг, существование которого чрезвычайно неблагоприятно отражается на течении рассеянного склероза и в конечном итоге, воздействуя на двигательные пути спинного мозга, усиливает нарушение спастики мышц.

Воспаление легких

    В результате ограниченных физических возможностей у больного рассеянным склерозом может возникать воспаление легких (пневмония). Вследствие ограниченной подвижности легкие плохо вентилируются, в них скапливается слизь, которая становится благоприятной питательной средой для вредных микроорганизмов; отхаркивание не позволяет вывести их полностью из организма, и это может вызвать инфекционное воспаление легочной ткани.

    Неподвижность ног иногда приводит к развитию тяжелого воспаления вен (тромбофлебита), которое может стать причиной инфаркта легкого **.

Пролежни

    В результате ограничения двигательной активности и длительного пребывания в одной позе в сидячем или лежачем положении могут образоваться пролежни. Неподвижное лежание на жесткой поверхности приводит к тому, что на участках тела, где кожа прилегает к костным выступам (седалищные бугры, коленные суставы, локтевые суставы, лопатки, пятки и пр.), нарушается кровообращение, из-за чего кожа сначала краснеет и истончается, затем на ней образуются наполненные жидкостью пузыри. В дальнейшем формируются гнойные затеки и трудно заживающие язвы, сопровождающиеся обнажением мышц, сухожилий и кости. Открытые язвы легко инфицируются, поскольку поврежденные ткани, плохо снабжающиеся кровью, представляют собой благоприятную питательную среду для болезнетворных микробов. В тяжелых случаях пролежни могут стать причиной сепсиса.

    Особенно быстро образуется пролежень, если у больного наблюдается контрактура. Это еще одно осложнение, характерное при рассеянном склерозе, которое является следствием ограниченной двигательной активности. При этом речь идет об укорочении сухожилий и уменьшении подвижности в суставах. Сегменты ног, реже рук принимают стойкое вынужденное согнутое положение, что порой вызывает болезненные ощущения. Избежать пролежней и контрактур можно благодаря хорошему уходу и регулярному выполнению упражнений лечебной гимнастики!

    К осложнениям, возникающим при рассеянном склерозе, следует относиться предельно серьезно, так как именно они являются непосредственной причиной смерти более, чем у половины всех больных (табл. 5). Рассеянный склероз сам по себе становится причиной смерти в крайне редких случаях, когда склеротическая бляшка образуется в том месте, где расположен дыхательный центр. Почти половина больных умирает независимо от рассеянного склероза по причине типично возрастных заболеваний, таких как сердечно-сосудистые и реже - от рака (в целом у больных рассеянным склерозом рак развивается реже, чем у остальных групп населения, что является положительным результатом повышенной иммунной реакции). Наиболее частыми причинами смерти больных рассеянным склерозом являются воспаление легких и сепсис, развивающийся в результате инфекционных заболеваний мочевыводящих путей и пролежней. Поскольку в современных условиях с этими бактериальными инфекциями можно успешно бороться при помощи антибиотиков, вероятная продолжительность жизни больных с тяжелой формой рассеянного склероза и вызванными им осложнениями стала больше по сравнению с прошлым. Вывод: своевременно начатое лечение позволяет максимально отсрочить наступление инвалидности и связанные с ней осложнения.

Таблица 5

Причины смерти больных рассеянным склерозом
Склеротическая бляшка в дыхательном центре	2 %
Воспаление легких	33 %
Хроническое инфекционное заболевание мочевыводящих путей/ ставшее причиной уремии	0,5 %
Сепсис, как следствие пролежней или хронического инфекционного заболевания мочевыводящих путей	10 %
Тромбофлебит - инфаркт легкого	1,5 %
Возрастные и прочие болезни	53 %